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Angioödem
In unserer Angioödemsprechstunde haben wir uns auf die Behandlung von Patienten mit Bradykinin-induzierten Angioödemen sowie unklaren Schwellungen der Kopf-Halsregion spezialisiert.
Ziel unserer Spezialsprechstunde ist die Diagnostik und Behandlung von Bradykinin-induzierten Angioödemen. Ein besonderes Augenmerk liegt hierbei auf der Behandlung von Patienten mit einem hereditären Angioödem (HAE).
Was ist ein Angioödem?
Der Begriff „Angioödem“ ist unspezifisch und beschreibt lediglich Schwellungen der Haut oder der Schleimhäute. Diese Schwellungen entstehen durch Flüssigkeitsaustritt ins umliegende Gewebe aufgrund von Gefäßerweiterung und erhöhter Gefäßdurchlässigkeit. Man unterscheidet hierbei Histamin-vermittelte von Bradykinin-vermittelten Angioödemen. Histaminiduzierte Angioödeme kommen weitaus häufiger vor, gehen meist mit Rötung und Juckreiz einher und werden mit Antihistaminika und Glukokortikosteroiden behandelt.
Unterschieden werden Histamin- von Bradykinin-induzierten Angioödemen. Beim Bradykinin-vermittelten Angioödem treten Schwellungen ohne Juckreiz oder Rötung auf. Attacken, die die oberen Atemwege betreffen, können zu Atemnot und im schlimmsten Fall zur Erstickung führen. Bei Schwellungen im Bereich des Gastrointestinaltrakts treten kolikartige Bauchschmerzen auf.
Diese Angioödeme bessern sich durch die Behandlung mit Antihistaminika oder Glukokortikosteroiden nicht.
Zu den Bradykinininduzierten Angioödemen gehören das:
- Hereditäre Angioödem (HAE)
- Erworbene Angioödem (AAE)
- ACE-Hemmer/Sartan-induziertes Angioödem
- Idiopathische Bradykinin-induzierte Angioödem
Der Begriff des HAE beschreibt eine seltene Gruppe von Erkrankungen (Indzidenz 1: 50000) mit ähnlicher Pathophysiologie, klinischem Erscheinungsbild und Behandlung. Das HAE wird entweder über Generationen weitervererbt oder kann im Rahmen einer Spontanmutation auftreten.
Klinisches Erscheinungsbild
Anhand des klinischen Bildes kann nicht zwischen den unterschiedlichen HAE-Typen unterschieden werden.
Beim HAE kommt es zu rezidivierenden Schwellungen der Haut, Schleimhäute inklusive des Gastrointestinaltraktes und der oberen Atemwege. Die Attacken können extrem schmerzhaft und bei Auftreten im Bereich der oberen Atemwege auch tödlich verlaufen. Die Hautschwellungen jucken nicht und bilden keine Quaddeln aus.
Pathophysiologie
Der C1-Esterase-Inhibitor ist das einzige Enzym im menschlichen Körper, das die Produktion von Bradykinin inhibieren kann. Bradykinin erhöht die Gefäßpermeabilität. Eine reduzierte Menge oder ein dysfunktioneller C1-Esteraseinhibitor führen zu erhöhten Bradykininkonzentrationen und somit zu Angioödemen.
Die häufigste Form des HAE ist der sogenannte Typ I (reduzierte C1-Esteraseinhibitorproduktion) und Typ II (Produktion eines funktionell defekten C1-Esteraseinhibitors). Seltener kommt das HAE mit normalem C1-Esteraseinhibitor (HAE nC1-INH, ehemals Typ III).
Als Auslöser für HAE-Attacken gelten Stress, Infektionen, Hormonumstellungen, mechanische Beanspruchungen, Traumata, Operationen und Medikamente wie z. B. ACE-Hemmer und Sartane und Östrogene.
Diagnose
Zur Diagnosestellung erfolgt eine ausführliche Anamnese, die laborchemische Untersuchung des Komplementsystems, sowie gegebenenfalls eine weiterführende genetische Analyse.
Therapieoptionen für HAE
Akute Attacken eines HAE können entweder durch Substitution von rekombinantem oder humanem C1-Esteraseinhibitor oder durch Inhibition des Bradykininrezeptors behandelt werden.
Bei Patienten mit hoher Attackenfrequenz, schwerwiegenden Attacken oder Einschränkung der Lebensqualität besteht zusätzlich die Möglichkeit einer regelmäßigen prophylaktischen Therapie. Hierfür sind derzeit mehrere Medikamente in Deutschland zugelassen: intravenöse (Infusion) oder subkutane (Spritze unter die Haut) Applikationen von humanem C1-Esteraseinhibitor, die subkutane Applikation eines monoklonalen Kallikrein-Antikörpers und die orale Applikation (Kapsel) eines Kallikrein-Inhibitors zur Verfügung. Außerdem besteht die Möglichkeit der Behandlung mit neu entwickelten (noch nicht zugelassenen) Medikamenten im Rahmen von klinischen Studien unter engmaschiger Überwachung durch unser Studienteam.
Diese Art von Angioödemen tritt häufig in Zusammenhang mit hämato-onkologischen Erkrankungen oder bestimmten Autoimmunerkrankungen auf. Es kommt aufgrund von Autoantikörpern oder durch Immunkomplexbildung zu einem erhöhten Verbrauch an C1-Esteraseinhibitor und somit zu einem Mangel an C1-Esteraseinhibitor.
ACE-Hemmer oder Sartane sind häufig verordnete Medikamente bei Bluthochdruck. Diese führen zu einem verminderten Abbau von Bradykinin und können konsekutiv zu Schwellungen führen. Jährlich erleiden ca. 30.000 Patienten in Deutschland an ACE-Hemmer/Sartan-induziertes Angioödem. Im Schnitt haben Patienten die entsprechenden Medikamente bereits drei Jahre eingenommen. Zusätzlich treten die Attacken häufig im Kopf-Halsbereich auf. Die Blutwerte für C1-Esteraseinhibitor sind hier unauffällig.
- Hereditäre Angioödeme (HAE)
- Erworbene Angioödeme (AAE)
- ACE-Hemmer oder Sartan-assoziierte Angioödeme
- Idiopathische Angioödeme
Bitte bringen Sie folgende Unterlagen bei Erstvorstellung mit:
- Relevante Arztbriefe und Laboruntersuchungen ggf. inklusive genetischer Untersuchungen
- Aktuelle Medikamentenliste (z. B. Bundesmedikationsplan)
- Fotodokumentation von Schwellungen
- Schwellungs-Tagebuch/-Kalender (falls vorhanden)
Ansprechpartner
Dr. med. Susanne Trainotti
Dr. med. Eva-Vanessa Ebert
